Hepatolentikuläre Degeneration, Morbus Wilson
Die Wilsonsche Krankheit beruht auf einem genetisch bedingten Mangel (autosomal-rezessiv vererbt)
an Caeruloplasmin (einem Transportprotein für Kupferionen). Dadurch ist die Cu2+-Ausscheidung über die
Gallenwege gestört. Kupferionen (proteingebundenes Cu2+, in der Abbildung die roten Bereiche)
werden in der Leber gespeichert und an das Blut abgegeben. Da Cu2+-Ionen nur in kleinen Mengen mit dem Urin
ausgeschieden werden können, reichern sie sich über Jahre im Organismus an.
Aufgrund der Symptome läßt sich die Wilsonsche Krankheit in zwei Kategorien unterteilen:
- dem juvenilen Typ, der zwischen dem 5. und 15. Lebensjahr auftritt und sich vor allem
durch Leberschäden bemerkbar macht, sowie
- der sich meist nach dem 20. Lebensjahr manifestierenden Erwachsenenform, bei der neurologische
Symptome (Sprach- und Schreibstörungen, Tremor (Zittern der Gliedmasse), motorische
Störungen) vorherrschen. Zuweilen kommt es auch zu psychischen Veränderungen.
Ein charakteristisches Symptom für Morbus Wilson ist das Auftreten eines hell-olivgrünen oder bräunlichen
dünnen Ringes in der peripheren Descemet-Membran der Cornea (Hornhaut des Auges). Diese durch Kupferionen-Einlagerungen
verursachte Verfärbung wird als Kayser-Fleischer-Kornealring bezeichnet.
Therapie:
Ziel der Behandlung ist die Ausschwemmung von Kupferionen, verbunden mit einer Reduktion der Kupferionen-Zufuhr. Dazu werden
Komplexbildner oral gegeben, die gebildeten Kupferkomplexe können dann mit dem Urin ausgeschieden werden.
Meist kommt D-Penicillamin zum Einsatz. Bei Unverträglichkeit
gegen Penicillamin kann auch Trientine (Triethylendiamin dihydrochlorid) oder Ammonium-Tetrathiomolybdat verwendet
werden, die Wirkung dieser Komplexbildner ist jedoch geringer. Da diese Medikamente auch die Ausscheidung anderer
Schwermetallionen (z.B. Kobalt, Nickel, Zink) begünstigt, müssen diese Spurenelemente während der
Therapie zusätzlich aufgenommen werden.
Stark kupferhaltige Lebensmittel sind zu meiden. Zu diesen zählen Innereien, Nüsse, Pilze,
Vollkornprodukte, Kakao und Schokolade sowie Meeresfrüchte. Die Speisen dürfen nicht in
Kupfertöpfen zubereitet werden, der Kupfergehalt des Trinkwassers soll 0,1 mg/l nicht
überschreiten. (Vorsicht bei neuen Kupferrohren und Durchlauferhitzern!)
Durch eine vermehrte Zinkzufuhr kann die Kupferresorption vermindert werden.
