Bei der Pyruvat-Dehydrogenase reagiert Thiaminpyrophosphat mit der
Carbonylgruppe des Pyruvats. Nun erfolgt die Decarboxylierung (CO2-Abspaltung).
Das C2-Fragment wird anschließend auf Liponsäure
übertragen.
Bei Thiaminmangel ist zunächst die Transketolase des Pentosephosphatzyklus betroffen.
Dabei steigt die Pentosephosphat-Konzentration im Erythrozyten auf das dreifache des
Normalwertes an. Die reduzierte Enzym-Aktivität kann als Nachweis eines Thiaminmangels
dienen.
Bei Alkohol-Kranken kann es auch bei normaler Thiamin-Zufuhr zu einem Vitaminmangel
kommen, da bei übermäßigem Alkohol-Konsum der Thiamin-Bedarf erhöht ist. Der Vitaminmangel
äußert sich meist im Wernicke-Korsakow-Syndrom (Wernicke-Enzephalopathie), das mit
Augenbewegungs- und Bewußtseinsstörungen, Areflexien, zerebralen Ataxien, vegetativen Störungen und
Psychosen einhergeht.
